一、概述

1.本质

血管炎

2.名字

• 系统性（从上到下每个系统→肾）
• 红斑（蝶形红斑）
• 狼疮（狼咬后疮）

三、机制

自身抗原&药物→B细胞→浆细胞自身免疫病

四、临床表现

1.神经系统：

狼疮脑病等（最特征）

2.皮肤&黏膜

1. 面部：蝶形红斑
2. 躯干：盘状红斑
3. 口腔：口腔溃疡

3.浆膜炎

1. 胸膜炎：胸腔积液
2. 心外膜：心外膜炎
3. 心内膜炎：Libman-Sack

4.腹腔消化

腹痛.腹泻.恶心.呕吐....

5.狼疮肾炎

尿蛋白（+）；血尿......

6.肺

间质肺炎

7.肌肉&关节

1. 全身、对称、多关节病变
2. 晨僵＜30min #类风湿性关节炎＞1h
3. 关节病：X线无骨质破坏
4. Jaccoud关节病：可复性半脱位

8.血液

• 抗RBC抗体→RBC↓
• 抗PLT抗体→PLT↓

9.全身

发热

10.特殊综合征

1. 干燥综合征→口干、眼干
2. 抗磷脂抗体综合征
   1. SLE活动期
   2. 妊娠女性
   3. 流产+血栓+PLT↓

五、检查

1.抗核抗体谱

1. 抗核抗体（ANA）：筛查、特异性差 #口诀：筛核桃
2. 抗双链DNA抗体（抗dsDNA抗体）：较为特异、反应疾病活动性、狼疮肾炎
3. 抗可提取核抗原的抗体（抗ENA抗体）
   1. 抗Sm抗体：特异性最强；但不反应疾病活动期
   2. 抗RNP抗体：雷诺现象&肺A高压
   3. 抗rRNP抗体：狼疮脑病 #口诀：脑ren
   4. 抗SSA抗体：血管炎、光过敏
   5. 抗SSB抗体：干燥综合征

2.抗磷脂抗体综合征

• 抗心磷脂抗体
• 狼疮抗凝物
• 抗β2-糖蛋白/抗体

3.抗组织细胞抗体

• 抗RBC抗体→RBC↓
• 抗PLT抗体→PLT↓

4.少数患者

• **类风湿因子（RF）：特异性低
• 抗中粒包浆抗体（ANCA）

六、SLE活动期指标

1.炎症时

ESR（血沉）、CRP升高

2.自身免疫病

有抗原&抗体反应→C3 C4↓（消耗补体）

3.抗dsDNA抗体

反映疾病活动性

4.尿Pr（+）

5.血小板减少

抗SSA抗体不能反映活动性

七、治疗

口诀：一手拿糖，一手拿环

1.首选糖皮质激素

• 狼疮危象
• 诱导期

2.免疫抑制剂

• SLE活动期：首选环磷酰胺（CTX）；次选吗替麦考酚酯
• 维持期：羟氯喹

3.抗CD20单抗

利妥苷单抗

4.妊娠女性

羟氯喹