一、概述

1.RBC生理

• 产地：骨髓
• 工作：血管
• 墓地：脾

2.RBC寿命

120天

3.RBC

→各种原因提前死亡→溶血状态→骨髓进入失代偿→溶血性贫血

二、分类

1.根据发病快慢

• 急性HA→发热+四肢腰背痛+黄疸
• 慢性HA→贫血、脾大、黄疸

2.根据发病场所

• 骨髓→骨髓增生异常综合征（MDS）&巨幼贫→原位溶血
• 血管→血管内溶血
• 脾→血管外溶血

3.根据病因来分

• RBC自身因素
• RBC外部因素

三、病因

1.自身病因

• 膜异常→常见病：
  1. 遗传性球形红细胞增多症
  2. 遗传性椭圆形红细胞增多症
• 膜蛋白异常
  • 常见病：阵发性睡眠性血红蛋白尿
• 酶异常→常见病：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶：G-6-PD↓ →RBC内：还原剂：NADPH↓）
• 珠蛋白+血红素+血红蛋白；珠蛋白异常：结构异常→异常Hb病；数量异常→地中海贫血/海王性贫血（口诀：珠海）

2.外部原因

• 免疫性因素
  • 自身Ab：SLE、RA、自身免疫性溶血
  • 同种异常Ab：输血血型不符合
• 血管因素
  • 微血管病
  • 瓣膜病
  • 行军性Hb
• 生物因素→蛇毒、疟疾、黑热病
• 理化因素→大面积烧伤、补液...→渗透压改变（口诀：大理）

四、发病机制

1.血管内&血管外溶血

2.原位溶血

• 场所：骨髓
• 疾病：MDS（骨髓增生异常综合征）&巨幼贫
• 表现：贫血+黄疸

五、检查

1.急性溶血

发热+四肢腰背痛+黄疸+Hb尿、含铁血黄素尿

2.慢性溶血

贫血+脾大+黄疸

六、检查

1.RBC破坏↑

1. RBC↓ Hb↓
2. 游离胆红素↑（黄疸）
3. 血管内溶血→Hb尿（+）
4. 含铁血黄素尿（+）
5. RBC↓→游离胆红素去往肝解毒→结合珠蛋白↓

2.RBC代偿增生

1. 血象：网织RBC↑、有核RBC↑
2. 骨髓象：增生活跃

3.特殊检查

1. 遗传球：脆性试验
2. PNH（阵发性睡眠性Hb尿）：Ham试验（酸溶血试验）、Rous试验、蔗糖水试验（口诀：Ham&Rous睡觉）
3. 蚕豆病：高铁Hb还原试验（口诀：高铁上吃蚕豆）
4. 自身免疫性溶血：Coobms试验（抗人球蛋白试验）（口诀：自认为很cool）

七、治疗（主要看各论）

1.自免溶

• 温抗体型→首选：糖皮质激素
• 冷抗体型→保暖

2.PNH

首选：糖皮质激素；雄激素；EPO

3.遗传球、遗传椭圆球

脾切除术

4.蚕豆病

禁食蚕豆！！