一、病因&机制

1.本质：

X染色体基因异常→无法转录、翻译蛋白质→RBC细胞膜上锚蛋白（GPI）丢失→CD55、CD59↓（防止细胞被破坏）

2.机制

睡眠→“微缺氧”→乳酸↑ →攻击RBC→Hb出来，大量Hb超过肾重吸收能力→Hb会溢出→Hb尿→酱油色、浓茶色

3.病因不明

二、表现

1.PNH

经典“血管内溶血”

2.表现

睡眠+腹背痛、四肢痛+酱油色尿（Hb尿）+贫血

3.三系细胞↓

4.血栓形成

三、检查

1.血象

• RBC↓
• WBC PLT↓

2.骨髓象

骨髓代偿性增生活跃

3.特殊检查

• CD55、CD59↓（口诀：9点睡 5点起）
• Ham试验（酸溶血试验）→确诊
• Rous试验（尿中含铁血黄素）
• 蔗糖水试验
• 蛇毒因子溶血实验

口诀：Ham&Rous喝了糖水去睡觉了

四、治疗

1.对症

• 雄h/EPO
• 输血：去WBC的RBC （适于：反复输血）
• 抗凝治疗

2.对因

• 糖皮质激素：抑制免疫反应
• 根治：造血干细胞移植术