一、概述

1.RBC

• 产地：骨髓
• 干活：血管
• 墓地：脾

2.骨髓无法产生三系细胞

• RBC↓ →再障
• WBC↓
• PLT↓

二、病因

最常见：药物及化学物质

1.感染

病毒：肝炎病毒、微小B19病毒....

2.药物

氯霉素、磺胺药、抗Ca药....

3.放射线、放射性镭

影响DNA复制、细胞分裂

三、机制

1.造血干细胞

量&质↓；CD34⁺干细胞↓

2.造血环境异常

骨髓脂肪化；骨髓Cap缺血、坏死

3.免疫异常

• CD8⁺T细胞↑（杀手细胞）
• T细胞→分泌IL-2、IFN-γ、TNF，负性调节因子↑

总结：
> CD8⁺T细胞/CD4⁺T细胞↑
> Th1细胞/Th2细胞↑

四、表现

1.一般

• 三系细胞↓
  • RBC↓ →贫血
  • WBC↓ →感染
  • PLT↓ →出血

2.分型

• 再障AA
  • 重型再障（SAA）
    • ①
      • 起病急、发展快、病情重
    • ②
      • RBC↓ →贫血重
      • WBC↓ →感染，以上呼吸道感染最常见；G⁻菌&金葡菌多见；易合并休克；败血症
      • PLT↓ →出血；更多见：内脏、关节血肿
  • 非重型再障（NSAA）
    • ①
      • 起病缓、发展慢、病情轻
    • ②
      • RBC↓ →贫血轻
      • WBC↓ →感染，以上呼吸道感染最常见；G⁻菌&金葡菌多见；不易合并休克；败血症
      • PLT↓ →出血；皮肤、黏膜出血

五、体征

1.胸骨多无压痛（vs急性白血病：胸骨压痛）
2.肝、脾无肿大

六、检查

1.血象

• 血Rt→三系细胞↓：RBC↓、WBC↓、PLT↓
• 正常细胞正色素贫血（口诀：“正” “在”）
• 再障→网织红↓↓↓

vs
缺铁贫→小细胞低色素，网织红↑
巨幼贫→大细胞

2.骨髓象

• 骨髓增生低下
• 骨髓中巨核细胞↓&未见巨核细胞

3.特殊检查

• 中粒碱性磷酸酶（NAP）升高（口诀：再次升高）
  • 中粒内
  • 酶
  • 成熟中粒
• 相关发病机制中指标
  • Th1细胞↑ →IL2,IFN-γ,TNE↑
  • CD8⁺T细胞↑

总结：
Th1细胞/Th2细胞↑
CD4⁺T/CD8⁺T↓

七、诊断（分型）

1.诊断

再障（AA）＝三系细胞↓+胸骨无压痛、肝脾无肿大+NAP↑、骨髓增生↓

2.分型

• 重型再障（SAA）
  • 网织红＜15x10⁹/L
  • 中粒＜0.5x10⁹/L
  • 血小板＜20x10⁹/L
  • 口诀：15+5=20，15岁网红颗粒无收
• 非重型再障（NSAA）
  • 达不到如上标准

八、治疗

1.对因治疗

• 促进骨髓造血
  1. 首选雄激素
  2. 刺激骨髓造血
  3. 代表药：康立龙、司坦唑醇等
  4. 适合于SAA&NSAA
  5. 其他：促造血生长因子（EPO）
• 抑制免疫反应
  1. 首选：抗淋巴/胸腺免疫球蛋白（ALG/ATG）（适用于SAA）
  2. 机制：抑制T细胞功能（Th1、CD8⁺T）
  3. 环孢素：适合于所有SAA&NSAA
• 其他：糖皮质激素，环磷酰胺，CD3单抗....

2.对症治疗

1. 纠正贫血
2. 抗感染
3. 输PLT
4. 输血治疗
5. 其他.....